Quels sont les causes ?
L’agent infectieux responsable de la cryptococcose est majoritairement le champignon Cryptococcus neoformans, une levure encapsulée. Cette dernière, principalement transmise par voie aérienne, est présente dans les sols et les débris organiques. La distribution géographique de Cryptococcus neoformans est très étendue, le pathogène étant présent dans le monde entier. Cryptococcus gattii a une répartition plus restreinte, en particulier en zone tropicale et est présent dans certains végétaux.
Comment se transmet la maladie ?
Le champignon Cryptococcus neoformans est présent dans l’environnement et c’est probablement par inhalation qu’a lieu la contamination. L’inoculation directe par des blessures de la peau peut provoquer des lésions cutanées à type de panaris ou de cellulite, voire une dissémination en cas d’immunodépression. Mais l’infection ne se transmet pas d’homme à homme en dehors des rares observations décrites après greffe d’organes. De rares cas ont été rapportés après nettoyages de surfaces très contaminées par des fientes de pigeons, et le contact étroit avec de tels oiseaux est donc déconseillé pour les personnes immunodéprimées. Cryptococcus gattii est retrouvé dans des végétaux comme l’eucalyptus et est transmis également par inhalation.
Quels sont les symptômes ?
La forme clinique la plus fréquente de la cryptococcose est une méningo-encéphalite disséminée (dans plus de 60% des cas, et dans près de 90% des cas chez les patients infectés par le VIH). Les symptômes sont variables : céphalées et fièvre modérée surviennent chez plus de 70% des malades tandis que vertiges, irritabilité, troubles de l’idéation, crises convulsives, obnubilation voire coma, paralysie d’un nerf crânien, déficit moteur peuvent apparaître dans 20 à 50% des cas. La brièveté de l’évolution des symptômes et les signes d’hypertension intracrânienne sont de mauvais pronostic. En l’absence de traitement, l’évolution vers l’aggravation et la mort est inéluctable. En cas de traitement, la mortalité précoce reste encore de l’ordre de 28% chez les patients non VIH et 15% chez les patients VIH.
L’infection peut également être localisée dans les poumons, la pneumopathie se manifestant par des signes non spécifiques (toux et fièvre modérée), ou à tout autre organe. Des lésions cutanées, conséquence d’une dissémination de la levure dans le sang, peuvent apparaître sous forme de papules indolores, pouvant s’ulcérer. Certains patients sont asymptomatiques. Le diagnostic est établi par la mise en évidence à l’examen direct ou en histologie de levures entourées d’un halo clair dans les tissus ou liquides prélevés, par l’identification de Cryptococcus neoformans dans ces mêmes échantillons et/ou par la détection de l’antigène spécifique dans le sérum et/ou le liquide céphalorachidien. Des tests rapides ont été mis au point permettant de diagnostiquer l’infection au lit du malade.
Comment prévenir la maladie ?
La prévention de la cryptococcose chez les personnes à risque, notamment celles atteintes de déficiences immunitaires, peut inclure la prise de mesures pour éviter l’exposition à des environnements poussiéreux ou riches en excréments d’oiseaux.
Aucun vaccin préventif n’est disponible actuellement contre cette maladie.
Quels sont les traitements ?
Un traitement antifongique pendant plusieurs semaines doit être mis en œuvre. Il repose dans les formes graves (méningo-encéphalites, pneumopathies sévères) sur l’association d’amphotéricine B liposomale et de 5-fluorocytosine, relayée par fluconazole à posologie élevée. En cas d’hypertension intracrânienne, des ponctions lombaires évacuatrices sont également effectuées. L’amélioration clinique est généralement lente, d’une à deux semaines, et la rémission n’est obtenue qu’après au moins 6 semaines de traitement d’attaque. Des séquelles peuvent persister après guérison. Un traitement prophylactique des rechutes est systématique chez les patients atteints du VIH tant qu’une reconstitution immunitaire franche et stable n’a pas été obtenue par les traitements antirétroviraux.
Aucun vaccin curatif n’est disponible actuellement contre cette maladie.
Qui est touché ?
Bien que quiconque puisse être infecté par les spores de Cryptococcus, les individus immunodéprimés sont particulièrement vulnérables à des infections graves, tels que ceux vivant avec le VIH/sida (c’est une infection typiquement opportuniste chez les malades immunodéprimés par une infection par le VIH avec un taux de CD4 inférieurs à 200/mm3), les transplantés d’organes, les personnes atteintes d’une maladie de système, ou une hémopathie (maladie du sang).
Combien de personnes touchées ?
La cryptococcose est responsable de 19% des décès liés au virus de l’immunodéficience humaine (VIH), chez les patients VIH-positifs non traités ou insuffisamment traités, dont la majorité surviennent dans les régions subtropicales et tropicales (en Afrique subsaharienne notamment).
La part des cryptococcoses liées au VIH est actuellement en France autour de 40%.
Novembre 2024
