Différentes formes
Le sarcome de Kaposi fut décrit à la fin du XIXème siècle comme une maladie chronique très rare provoquant des tumeurs cutanées, surtout aux extrémités, chez des personnes âgées, en majorité des hommes, dans le pourtour du Bassin Méditerranéen (forme classique).Vers 1950, il fut remarqué en Afrique de l’Est, autour des Grands Lacs, où il apparaît comme une forme endémique de cancer survenant aussi, bien que rarement, chez l’enfant et l’adulte jeune : la maladie est parfois plus sévère, souvent disséminée, touchant les ganglions et les viscères. Une troisième forme du sarcome de Kaposi fut ensuite décrite chez des greffés traités par des immunosuppresseurs (forme du transplanté). Depuis l’émergence de l’épidémie de SIDA, une forme épidémique de sarcome de Kaposi est liée à l’infection par le VIH : c’est aujourd’hui la forme prédominante. Les lésions sont souvent disséminées, au niveau de la peau et des viscères. Dans les pays occidentaux, elle est rare chez les hétérosexuels et les toxicomanes et touche principalement des homosexuels masculins ou des bisexuels VIH positifs. Actuellement, le sarcome de Kaposi épidémique, lié au VIH, est un des cancers les plus fréquents de l’Afrique centrale et du Sud (de 5 à près de 30% des cancers diagnostiqués dans certaines régions), et touche aussi bien les hommes que les femmes. L’explosion de cette forme est liée à la diffusion du VIH dans une population où l’HHV8 est très endémique.
Une maladie infectieuse ?
L’hypothèse d’une cause virale du sarcome de Kaposi fut évoquée dès le début des années 70. La découverte de séquences d’ADN viral, dans les lésions cutanées de malades infectés par le VIH en 1994, a permis de confirmer que l’herpèsvirus humain 8 (HHV-8) était associé au sarcome de Kaposi. Le virus a été ensuite rapidement séquencé.
Sa présence dans les lésions tumorales de toutes les formes connues du sarcome de Kaposi a été démontrée. Il a également été montré que l’infection par l’HHV-8 précédait l’apparition de la maladie : séroconversion pour l’HHV-8 et détection de séquences virales dans les lymphocytes du sang périphérique quelques mois ou années avant l’apparition de la maladie clinique. De plus, le niveau de prévalence chez l’adulte des anticorps anti-HHV-8 (0 à 5% en Angleterre, 10-20% en Italie du Sud, >50% en Ouganda) et l’incidence du sarcome de Kaposi concordent. Ces arguments, associés à des données moléculaires, ont permis d’impliquer l’HHV-8 comme agent causal du sarcome de Kaposi.
Pathogenèse
De nombreuses inconnues persistent quant à la pathogenèse du sarcome de Kaposi. Outre le rôle essentiel du virus, son interaction avec le système immunitaire, notamment les cytokines inflammatoires, reste mal comprise. Par ailleurs, la nature exacte de la prolifération en cause dans le sarcome de Kaposi est mal connue : quelle est l’origine exacte des cellules tumorales, les lésions sont-elles réellement cancéreuses, la maladie est-elle une prolifération clonale (provenant d’une seule cellule)?
Transmission
L’épidémiologie et les modes de transmission du HHV-8 sont encore mal connus. Alors que le virus est transmis durant les contacts sexuels dans la population homosexuelle masculine, les modes de transmission dans les zones de forte endémie en Afrique semblent principalement la transmission mère-enfant et la transmission d’un enfant à l’autre, principalement par la salive. Celle-ci semble être un des réservoirs du virus. La transmission hétérosexuelle semble plus rare en zone d’endémie.
Par ailleurs, l’existence de très nombreux porteurs asymptomatiques (plus de 99% des personnes infectées) pose le problème du dépistage de ce virus dans les dons de sang et surtout lors des dons d’organes.
Autres maladies causées par l’HHV-8
L’HHV-8 est associé à, au moins, deux autres maladies : un type particulier et rare de lymphome, le lymphome des cavités, qui touche surtout des personnes infectées par le VIH, et certaines formes d’une maladie également rare, la maladie de Castleman multicentrique. D’autres rares proliférations lymphoïdes ont également été associées à ce virus.
Janvier 2019